SEMPRE IN SELLA

Periodo di festività natalizie. Giorni tra Natale e Capodanno.

Pronto Soccorso strapieno, dei casi più disparati;

la maggior parte sono anziani 90enni portati dai figli che vanno a trovare il genitore per le feste (dopo che non lo han visto dall’anno precedente), e ti riferiscono che “non lo vedono tanto bene”.

Io direi che non lo vedete proprio, forse se andate più spesso lo potreste vedere meglio.

Ma a Natale siamo tutti più buoni, e decidi di tenerti per te questi pensieri.

Poi ti telefona la cardiologa. Nel nostro ospedale, la cardiologia è solo ambulatoriale, e non fanno visite urgenti ma ce le riferiscono in PS.

Questa non era neanche una visita urgente, ma un controllo ECG a 7 gg dall’avvio di terapia con propafenone 325 mg x 2 dopo cardioversione farmacologica in PS con carico di 600 mg per os.

“Senti”, mi dice la cardiologa, “ho fatto l’ECG di controllo a una signora a voi nota, ma non mi piace”. “Perché non ti piace la povera signora? Non mi sembra un buon motivo per mandarla in Pronto Soccorso. Non abbiamo chirurghi plastici qua”.

“No…intendevo l’ECG! Non mi piace l’ECG!”.

“Ah ok. Mandami l’ECG. E la signora”. Parlo ancora un po’ con la collega. E poi la paziente arriva dalla porta sul retro. (Se fosse entrata dal davanti, penso che la folla di parenti e di pazienti in attesa l’avrebbe sbranata vedendola entrare subito). La signora la vedo bene. E’anche una bella signora. Sessant’anni ben portati. E ora guardo l’ECG. Eccolo, ve lo allego. Scrutatelo. E fate voi le vostre deduzioni.

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Intanto vi aggiungo un po’ di particolari.

La signora era stata per la prima volta nel nostro pronto soccorso in settembre 2016 per cardiopalmo. All’ECG ritmo da fibrillazione atriale ad alta frequenza.

La tratteniamo in osservazione con monitoraggio ECG, e rientra spontaneamente in RS dopo circa un’ora.

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In ottobre episodio analogo, con analoga risoluzione.

La vede intanto il cardiologo che le imposta una terapia con sotalolo 40 mg x 2 volte al giorno e non avvia terapia anticoagulante in quanto il CHAD VASC è pari a uno.

A metà dicembre torna.  Sempre FA ad elevata frequenza. Guardate l’ECG qua sotto.

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Aspettiamo, aspettiamo, ma questa volta non passa.

Optiamo per carico orale di propafenone con 600 mg per os. Entro l’ora, rientra a ritmo.

La dimettiamo con propafenone 325 mg x 2 (visto che ormai si trattava del terzo episodio), consigliandole ECG a 7-10 giorni.

E siamo arrivati ad oggi. Avete visto l’ECG. Ha ragione la cardiologa. Non è bello. Rivalutiamo ecocardiograficamente il cuore. Perfetto. Nessuna alterazione. Né di cinetica, né di FE, ne valvolare. Chiediamo comunque un dosaggio di troponina. Negativa. Bene. La signora è perfetta, asintomatica, obiettività negativa, parametri ottimali.

Prima cosa le sospendiamo il propafenone. Decisamente non è il suo farmaco.

Riavviamo il sotalolo a un dosaggio maggiore che possa profilassarla meglio (80 mg x 2).

E l’affidiamo all’ambulatorio aritmologico con la diagnosi di “Brugada-type ECG propafenone indotto”.

Il nostro è uno dei casi sempre più frequentemente riportati di pattern ECG compatibile con sdr di Brugada indotto da farmaci.

Ciò è noto non solo con farmaci aritmici di classe Ia e Ic (che vengono utilizzati anche per la diagnostica per slatentizzare la sindrome), ma anche con altre classi di farmaci quali proprofol, antistaminci, antidepressivi triciclici, cocaina… .

Aumenta quindi l’interesse per identificare il meccanismo responsabile di questo pattern ECG e soprattutto per capire il suo significato clinico.

Verosimilmente la sdr di Brugada indotta da farmaci può essere dovuta a una suscettibilità individuale che favorisce le anormalità ECG, probabilmente come risultato di un’aumentata disfunzione latente dei canali ionici in modo analogo a quanto avviene nella sdr del QT lungo indotto da farmaci.

Ricordiamoci un attimo di cosa stiamo parlando.

La sindrome di Brugada è una alterazione genetica dei canali ionici caratterizzata da alterazioni ECG specifiche e può complicarsi con aritmie ventricolari, è causa di sincope e di morte improvvisa.

Le alterazioni ECG si verificano in V1-V2-V3 e sono di 3 tipi:

tipo 1: ST sopraslivellato (>2mm), convesso ad andamento discendente, e onda T negativa

tipo 2: ST sopraslivellato (>2 mm), a sella (saddle back), seguito da onda T positiva

tipo 3: caratterizzato da ST sopraslivellato (<2mm)

Per la maggior parte degli autori è diagnostico solo il tipo 1. Quest’ultimo può essere presente costantemente sempre, o solo in modo intermittente (in tal caso compare spesso in corso di rialzo termico). Il tipo 2 e il 3 sono diagnostici solo se si alternano al tipo 1 o se si convertono in tipo 1 dopo assunzione di inibitori dei canali del sodio (appunto come il propafenone o la flecainide).

Si parla di sdr di Brugada quando, oltre al pattern ECG tipo 1, abbiamo le seguenti condizioni:

·         FV o TV polimorfa documentata

·         Storia familiare di morte improvvisa (<45 anni)

·         Presenza di ECG tipo 1 in membri della famiglia

·         Inducibilità di aritmie ventricolari con lo studio elettrofisiologico

·         Sincopi o respiro agonico notturno

Se non vi è associazione tra ECG+tali condizioni, si parla semplicemente di pattern ECG Brugada-like.

Ritornando all’argomento del nostro caso, sembra che i bloccanti del canale del sodio e gli altri farmaci sopra citati, inducano il pattern ECG Brugada tipo 1 anche in pazienti senza nessun’altra caratteristica della sindrome.

In alcuni casi, l’ECG anormale appare solo durate la sommistrazione di bloccanti del sodio utilizzati per identificare i portatori della malattia in famiglia con membri deceduti per morte improvvisa;

in altri individui, come nella nostra signora, l’ECG diagnostico si vede quando ai pazienti vengono somministrati i farmaci citati sopra per altri motivi clinici.

In questi casi, non si sa bene se vi è o meno una predisposizione genetica. La prognosi appare comunque decisamente migliore rispetto alla sindrome che corrisponde ai criteri classici.

Cosi, in pazienti asintomatici senza storia familiare di morte improvvisa, il pattern Brugada-like ha un’ottima prognosi una volta che viene sospeso il farmaco responsabile.

Vi sono studi che supportano quanto vi ho detto: ad esempio, uno studio – registro di pazienti con pattern ECG Brugada tipo 1 , trova che i pazienti asintomatici che sviluppano il pattern ECG solo dopo la somministrazione di  farmaci, non ha eventi aritmici a 29 mesi.

Dunque quali sono i messaggi da portare nella nostra pratica clinica di questo caso?

          Controllo ECG dopo carico orale di propafenone e anche a distanza di 7 giorno dall’avvio della terapia in cronico; dare un occhio ancora più attento ai pazienti che già al’ECG basale presentano un BBdx completo o incompleto;

          Prima di fare gli splendidi e millantare una diagnosi di sindrome di Brugada, vediamo di fare una bella diagnosi differenziale (aneurisma ventricolare, infarto transmurale, ripolarizzazione precoce, iperkaliemia, ipercalcemia, malattie infiammatoria come Chagas, miopatie, pericardite acuta disionie…)

          Rassicurare la paziente circa la buona prognosi del problema slatentizzato dal propafenone, sospendere l’assunzione di tale farmaco e altri analoghi, inviarla in ambulatorio aritmologico per approfondimenti e follow up

Mi raccomando, sempre in sella! E Buon Anno nuovo a tutti, pronti a nuove sfide cliniche! E, come nel mio caso, a una nuova vita lavorativa … ciao ciao PS … reparto di medicina arrivo!

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